Opakujúce sa horúčky a syndróm periodických horúčok PFAPA

Zistenie ich príčiny nie je vždy jednoduché. K bežným ochoreniam spôsobujúcim horúčky patria opakujúce sa katary horných dýchacích ciest a angíny. Ak sa zistí pôvodca týchto zápalov, čo v tomto prípade môže byť streptokok, liečba je potom jasná. Penicilínové antibiotiká baktérie spoľahlivo zneškodnia. Častejšie sú však pôvodcami zápalov vírusy. Antibiotikum tu žiadaný efekt neprinesie. Choroba si ide „svojou cestou“ a my môžeme len znižovať horúčku a čakať. To sú teda infekčné ochorenia, ktoré sa opakujú podľa toho, ako sa nimi dieťa v kolektíve priebežne znova nakazí.

Väčší problém predstavujú opakované horúčkové stavy, pri ktorých infekčný pôvod nevieme preukázať. Môžu byť spojené so známymi definovanými autoimunitnými chorobami (idiopatické črevné zápaly – Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, choroby drobných ciev – vaskulitída, kĺbový reumatizmus – juvenilná idiopatická artritída) alebo ide o stavy spojené s poruchou regulácie procesov vrodenej obranyschopnosti, ktorej mechanizmus je odlišný od vyššie uvedených autoimunitných ochorení. Patria sem jednak veľmi vzácne, tzv. monogénne periodické horúčky, ktoré potvrdí molekulárna genetická analýza, a potom častejší syndróm PFAPA (Periodic Fever, Adenitis, Pharyngitis, Aphtae) charakteristický opakovanými záchvatmi horúčok, ktoré sú sprevádzané zápalmi ústnej sliznice s aftami, zápalom nosohltana a krčných lymfatických uzlín. Problematika syndrómu periodických horúčok PFAPA nie je zatiaľ objasnená. Istú úlohu, ako už bolo spomenuté, tu zohráva imunitný systém a tiež chronické zápalové zmeny krčných mandlí.

PFAPA – najčastejšia z periodických horúčok

Tento syndróm postihuje batoľatá alebo predškolské deti. Horúčky trvajú krátko, 3-6 dní, a sú sprevádzané najmenej jedným z príznakov, ako je obraz „angíny“ bez preukázateľného infekčného pôvodcu, aftózne erózie v ústach alebo zdurenie krčných a podčeľustných uzlín. Vedľajšie príznaky choroby sú nešpecifické, patria medzi ne únava, bolesti hlavy, bolesti brucha, pocit na vracanie alebo aj vracanie samotné, prehánky a bolesti kĺbov. Charakteristické je, že deti sú medzi atakmi horúčok zdravé, dobre sa im darí a majú normálne hodnoty laboratórnych vyšetrení.

Ataky horúčok a s nimi spojené príznaky sú u jednotlivých detí prakticky rovnakého charakteru, a tak rodičia celkom spoľahlivo odlíšia periodické horúčky od bežných infekčných stavov (infekcie horných dýchacích ciest). Chýbajú typické prejavy vírusových infekcií dýchacích ciest, ako sú prechladnutie a kašeľ. Zápalové parametre (CRP) bývajú zvýšené až vysoké. To však samo osebe nie je dôvod pre liečbu antibiotikami, aj keď z dôvodov diagnostických rozpakov sú niekedy antibiotiká v takýchto prípadoch podávané. Priebeh atakov však v podstate neovplyvnia.

Liečba periodickej horúčky

Liekom, ktorý periódu horúčok promptne zastaví, je kortikoid prednizón. Podpornou liečbou je znižovanie horúčok liekmi s účinnými látkami ibuprofén a paracetamol v dávkach zvyčajných pri horúčkových ochoreniach. Priaznivý efekt kortikoidu je typický pre diagnózu syndrómu periodických horúčok PFAPA. Zastaví atak horúčky, nemá však vplyv na početnosť atakov. Tá klesá s pribúdajúcim vekom. Najneskôr do školského veku periodické horúčky vymiznú. Ak sa tak nestane, nejde o typické periodické horúčky, diagnózu je potrebné revidovať a dieťa dôkladne znovu vyšetriť.

Čítajte tiež:

• Kašeľ, zápal priedušiek a zápal pľúc
• Bolesť v krku, angína a mononukleóza
• Časté trápenie: zápal stredného ucha

Odstránenie krčných mandlí býva definitívnym riešením

Hneď ako je diagnóza syndrómu PFAPA jasná a zvlášť ak má dieťa časté ataky horúčok s vysokými zápalovými parametrami a odpoveď na podanie kortikoidu nie je vždy dostatočná, odporúča sa odstránenie krčných mandlí (tonzilektómia). Je to nepochybne najúčinnejší terapeutický zásah, ktorý niektoré pracoviská pre jeho vysokú efektivitu odporúčajú ako základnú liečbu po stanovení diagnózy PFAPA syndrómu. Napriek tomu sa vzácne môže stať, že sa horúčky vrátia, aj keď s veľkým odstupom a len na prechodné obdobie.

Je periodická horúčka nákazlivá?

Nie je. Ide o ochorenie spojené s poruchou mechanizmov prirodzenej obranyschopnosti. Nie je to infekčné ochorenie spôsobené vírusmi alebo baktériami.

Syndróm periodických horúčok PFAPA patrí medzi diagnózy posledných rokov. Príčina a mechanizmus vzniku nie sú zatiaľ detailne opísané. Napriek tomu určite nejde o chorobu celkom novú. Vyskytovala sa aj v minulosti. Vtedy sa však častejšie pristupovalo k chirurgickému odstráneniu krčných mandlí u detí, ktoré mali časté angíny a problémy splňujúce kritériá syndrómu periodických horúčok. Neskôr, keď sa ukázalo, že tonzilektómia (odstránenie krčných mandlí) nie je z imunologického hľadiska pre pacienta vždy optimálnym riešením, vykonáva sa tento úkon u detí zriedka a len na niektorých špecializovaných pracoviskách.

Súčasne s tým vznikol problém, ako riešiť opakované horúčkové stavy u detí. Vďaka novým diagnostickým možnostiam a objavom v imunológii a lekárskej genetike sa rozširuje poznanie o rôznych typoch periodických horúčok (z ktorých PFAPA je najčastejšia). Pri centre detskej reumatológie na Klinike detského a dorastového lekárstva Všeobecnej fakultnej nemocnice v Prahe bola založená ambulancia pre periodické horúčky, kde sú detskí pacienti s týmito problémami sledovaní a detailne vyšetrení najmä kvôli odlíšeniu vzácnych typov génovo viazaných periodických horúčok.